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导读:本文向您详细介绍小儿雄激素不敏感综合征症状,尤其是小儿雄激素不敏感综合征的早期症状 , 小儿雄激素不敏感综合征有什么表现?得了小儿雄激素不敏感综合征会怎样?以及小儿雄激素不敏感综合征有哪些并发病症,小儿雄激素不敏感综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿雄激素不敏感综合征常见症状:
阴唇融合、继发性闭经
一、症状
根据雄激素受体的完全或不完全异常,可再分为完全型(complete AIS,CAIS)和不完全型或部分型(incomplete或partial,IAIS或PAIS)两大类 。临床表现多种多样,可介于表型女性与几乎正常的男性之间 。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现,少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断 。
在完全型AIS患者中,表现为原发闭经,女性体态,青春期有乳房发育但乳头发育不成熟,无阴腋毛或稀少,女性外阴,阴道呈盲端,无宫颈和子宫 , 多以原发闭经就诊 。性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内 。在IAIS患者中 , 临床表现差异很大,可伴有尿道下裂、小阴茎、小睾丸,男性第二性征发育不完善 。有病例报道:患者染色体核型46XY,生殖腺为睾丸,男性的第二性征发育不完善,外阴似女性 , 阴毛呈倒三角形,阴囊缺如 , 阴茎短小,无阴道 , 尿道下裂呈会阴型,无子宫及附件,雄激素接近正常成年男性水平,符合IAIS的诊断 。
二、诊断标准
1、根据上述临床表现 。
2、染色体检查,核型均为正常男性46,XY 。
3、体内LH和E2升高,但无明显T和FSH水平的变化 。
4、确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定 。
以上是对于小儿雄激素不敏感综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿雄激素不敏感综合征并发症,小儿雄激素不敏感综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿雄激素不敏感综合征常见并发症:
闭经
一、并发病症
睾丸位置不定,可在腹腔内或在腹股沟,25岁后睾丸恶变机会多 。
异位睾丸:睾丸从腹股沟管下降时,可能并未降入阴囊内的正常位置,而引引起异位睾丸 。异位睾丸很少见,它的临床意义及治疗原则一般与隐睾相同 。如诊断明确 , 则一般均应考虑手术治疗,因为雄激素治疗一般无效 。青春期以前尽早作睾丸固定术 , 通常均可使睾丸功能恢复正常 。
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